小女孩身上有不知名恶臭 原来得了罕见病
本报讯(记者 柯静 通讯员 王雪飞)多多(化名)身上总有一股怪怪的臭味，因为这个原因，她一直不敢接近别人。这怪味足足跟了她一年多，直到家人带着她专程从贵州来杭求医，谜底总算解开了：多多得了一种非常少见的怪病!
2014年，多多出生后不久，多多妈就发现孩子的尿不湿上有淡黄色的分泌物，家人一直认为是尿不湿过敏引起的。多多一岁半停用尿不湿后，内裤上仍然有分泌物，家人带多多到当地医院检查，医生诊断为小儿阴道炎，建议开点消炎药吃，每天换洗内裤就可以了。
一年前，多多大病一场后，身上出现恶臭，辗转当地多家医院，都治疗无效。经当地医生介绍，多多一家找到浙大儿院小儿妇科孙莉颖主任。
详细检查后，孙莉颖主任发现，多多是罕见的生殖道畸形患儿，得了一种叫“阴道斜隔综合征”的罕见病，该病全球发病率仅0.1%—3.8%。
孙莉颖主任解释说，胚胎初期，女性生殖道是左右对称的两侧副中肾管。胚胎6周到12周时，副中肾管经过中线融合、中隔吸收等一系列步骤，最终形成单一的子宫体、子宫颈和阴道。
如果某些因素阻碍了上述过程，那就可能导致不同程度的子宫、宫颈和阴道畸形。具体到多多身上，一侧阴道不完全闭锁，隔上有一个直径数毫米的小孔，隔后子宫也与对侧隔绝，分泌物可通过小孔滴出，但引流不畅，所以会出现分泌物无法正常排出合并感染，才导致多多身上出现恶臭。
病因找到了，孙莉颖主任联合泌尿外科唐达星教授一起为她做了手术。多多身上难闻的味道终于消失了。
2015年，浙大儿院小儿、青少年妇科诊断出首例阴道斜隔综合征后，目前共收治十多例患儿，最小的患儿10个月，最大的14岁，病人来自全国各地。
“大部分生殖道畸形，在儿童和青少年中症状不明显，很难被发现，容易被误诊和漏诊。所以家长应重视，如果长期出现异常分泌物，一定要及时到医院相关专科就诊，在专科医生的指导下，排除相关器质性疾病，并进行有效治疗。”孙莉颖主任说。