心肝脾肺肾全都反着长 小小的“镜面女孩”有救了
本报记者 丁颍鹃 本报通讯员 王雪飞/文 林焱挺/制图
心肝脾肺肾全都反着长,心脏大血管也错位,这样罕见的先天性畸形女婴还有救吗?
昨天,钱江晚报记者在病房见到了“镜面人”笑笑。她才2个月大,长得很可爱,皮肤白白的,黑眼珠很大,看着特别机灵。
医生告诉钱报记者,上个月经过手术,笑笑恢复得非常好,可以出院了,她将和健康的孩子一样拥有美好的未来。
内脏全都反着长
出生率仅百万分之一
金庸的武侠小说《天龙八部》中有这样一出:慕容复少年时老爱炫耀自己的武功,某日遇到一位高僧,他用一阳指戳入高僧左胸,高僧应声倒下人却没死。原来,他天生异于常人,心脏长在右边。
而现实中,也存在这样的人,他们被叫做“镜面人”。
镜面人及其罕见,出生率仅为百万分之一,2个月大的笑笑就是其中一个。而且,不仅心、肝、肺、肾反着长,而且大血管也错位了。反着长的内脏不需要左右倒腾,但心脏血管这种“错位”不纠正过来,她很可能活不过3个月。
笑笑是个弃婴,上虞福利院的工作人员发现她后,把她送到了杭州。浙大儿院心脏外科主任张泽伟及团队紧急为她进行了心脏手术。
心脏出发,有两根动脉:肺动脉和主动脉。“正常情况,肺动脉连着右心室,主动脉连着左心室,笑笑的情况,本应该长在主动脉上的心脏血管,竟然长到了肺动脉上。”张泽伟说,这就导致了心脏输送给全身的血液都是没有新鲜氧气的静脉血,如不及时治疗孩子生命堪忧。
手术难度在心脏矫形
多个科室专家都上手术台
张泽伟告诉钱报记者,除了左、右心室和主动脉、肺动脉相连通的“线路”全部排错,笑笑还伴有房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等心脏畸形。
打个比方,笑笑像鸡蛋一样大小的心脏里“管道”排错,“漏洞”很多,这种情况下,如不尽快“改装”,她的生命随时会走到尽头。
笑笑的生命以天数为计,医生们决心与这一先天疾病搏一搏。
因为笑笑是个镜面人,血管位置、心脏位置与常见的位置相反,即使是熟练矫治心脏畸形的专家,也感到比较棘手。
就好像在中国开车,驾驶员坐左边,靠右行驶;突然把你提溜到英国,都得反一反了,所以手术操作的每一步骤都要特别慎重。
为此,心脏外科组织麻醉科、监护室、心脏外科、体外循环科、B超室等相关科室专家共同会诊,一同为笑笑制定手术方案。
上个月,笑笑接受了手术,主动脉、肺动脉换位“拆迁”,又将纤细的左右冠状动脉“搬迁”到新建的主动脉上。
手术历时3个小时,各个环节都很顺利,笑笑的心脏畸形全部纠正过来,因畸形造成的隐患也全部解除了!
术后3天,笑笑就成功脱离了呼吸机,5天后就转回心脏外科病房。