养了14年的“女儿”为何变成了儿子？

养了14年的“女儿”为何变成了儿子?

时报记者 余敏 通讯员 王雪飞

美国作家尤金尼德斯凭借《中性》拿下了“2003年普利策文学奖”。小说中的主人公斯蒂芬尼德斯出生时是漂亮姑娘，但长大后发现自己是个两性人。之后她决心不再做女孩，改名“卡尔”、剪短头、离开家乡另寻出路……

2009年，柏林田径世锦赛，18岁的南非选手塞蒙娅夺得女子800米冠军后陷入“性别疑云”，国际田联指派生殖内分泌学家、妇科专家、内科专家、性别专家和心理学家，共同做鉴定。

这些只能从小说、媒体上看到的内容，最近却不折不扣地发生在了周倩(化名)身上：她养了14年的“女儿”被确诊是个男孩。

“女儿”竟是男儿郎

周倩是杭州人，14年前，“女儿”出生，她给孩子取了一个非常甜美的名字——妮妮。

今年，妮妮已经14岁半，150cm的个头，留着一头长发，平时喜欢戴个发箍，和所有的女生一样，爱逛街、吃甜品、聊八卦……

“女儿是个标准美人胚子，平时都住学校的女生宿舍。”周女士淡淡地笑了笑说，妮妮的美貌遗传自她。

前段时间，周倩留意到妮妮一直没来月经，胸部也不见发育迹象。“女孩子到了这个年龄基本上都发育了，妮妮是不是发育延迟了?”

周倩在网上搜了一下，青春发育延迟是指女性在13岁仍无乳房发育等第二性征表现，男性在14岁仍无睾丸增大和其他第二性征表现。

“都说现在的小孩营养好，蛋白质摄入多易出现性早熟，我们家妮妮平时营养也不差啊。”

于是，周女士带着妮妮到省儿童医院检查。初步问诊后，内分泌科专家傅君芬主任一开始怀疑妮妮可能患的是先天性卵巢发育不良综合征(又称Turner综合征)。

这是一种先天性染色体异常所致的疾病，正常女性染色体是46，XX，如果染色体是45，XO，即缺少一条女性染色体X，卵巢就不能生长和发育，女性的雌激素会极度低落，出现闭经和第二性征不发育，同时还伴有身材矮小。

然而妮妮个子并不矮，不像典型的Tuner综合征。

盆腔B超显示，妮妮压根就没有子宫和卵巢。

不久，妮妮的染色体检查结果(46，XY)出来了，这让傅主任否定了Tuner综合征的诊断：正常女性染色体为46，XX，男性染色体为46，XY。

这意味着，妮妮是一个男孩子。

“这怎么可能，我都养了她这么多年了。”这个结果给了周倩当头一棒。

怀孕8周才能辨认出男女

人如何从貌似相同的受精卵分化为出生时外表迥异的新生儿，这是一个非常有意思的过程。

正常情况下，当小小的精子摇摆着尾巴找到卵子、并用力冲破透明带(卵子本身所分泌的一层膜)、一头扎进卵细胞内完成受精的那一刻，已经决定了胎儿的遗传性别。如果精子是携带X染色体，则受精卵是女士，反之是男性。

受精完成后要进行数次不同反应和细胞分裂，形成胚泡并着床。这一阶段，胎儿是男是女是分辨不出来的，胚胎内有两套生殖管道，即中肾管和中肾旁管。简单地说，就是男女同体，这两根管道将会因生殖腺分化的不同，而发育成不同的内生殖器。

生殖腺是卵巢还是睾丸，这是由染色体决定的。Y染色体短臂上有性别决定区(SRY)，可表达为睾丸决定因子(TDF)，该因子能使未分化的性腺向睾丸方向分化。

在TDF诱导下，胚胎内会形成许多细长弯曲的睾丸索(青春期发育成生精小管)。至第8周时，睾丸索之间的间充质细胞分化为睾丸间质细胞，并分泌雄激素。雄激素会使中肾管演化为附睾管、输精管和射精管;另外睾丸支持细胞会产生抗中肾旁管激素，抑制代表着女性的中肾旁管发育，使其逐渐退化。

反之，如果没有Y染色体，未分化的性腺会不受诱导，自然而然地演化成卵巢。在无雄激素的情况下，中肾管会退化，中肾旁管发育成女性生殖管道，如输卵管、子宫等。

一个酶的“罪过”

妮妮携带的是Y染色体，按照上文逻辑推演，她应该发育成一个有睾丸、阴茎的男儿身。不错，医生检查发现，她的确有男性的睾丸，萎缩并隐藏在腹股沟内，但其外生殖器却表现为女性。

为什么会这样?要成为一个完整的男人，真的不容易。

大家都知道，被阉割掉睾丸的太监会变得阴柔，因为他缺少了睾丸分泌的雄激素。同样，在胚胎发育期，雄激素是促进中肾管演化、阴茎形成的关键，睾酮是雄激素的主要成分。

检查发现，妮妮的体内缺乏一种酶，17a—羟化酶。“睾酮的合成需要多种酶作用，17a—羟化酶的缺乏会使睾酮合成出现障碍，雄激素就缺乏了。”傅君芬主任说。

缺乏睾酮，中肾管就不会发育成男性生殖管道;缺乏17a—羟化酶，无法进一步还原为双氢睾酮，而后者是男性外生殖器分化的重要激素，所以他的外生殖器分化受影响。但睾丸支持细胞产生的抗中肾旁管激素仍能抑制中肾旁管发育，因此输卵管和子宫就不能产生，而患者的外阴却随着自然演化呈女性。

那么，因为妮妮含Y染色体，会不会像塞蒙娅一样，出现比普通女性更强壮的肌肉、更超强的运动天赋呢?

“一直很女人，没发现和男人相似的地方。”周倩说，但是，仔细检查妮妮的身体，她体格、胸部的发育更像男性。

继续做一个女人

“我本是男儿郎，又不是女娇娥”，看过《霸王别姬》的读者应该都记得这样一段，小豆子(程蝶衣的外号)要在京剧中演女角，但因自己是个“男儿郎”，屡次故意念错台词，挨了师傅不少板子。最后，铁了心要成“角”，不得不含着眼泪唱出《思凡》：“小尼姑年方二八，正青春被师傅削去了头发，我本是女娇娥，又不是男儿郎。”

这是一个巨大的心理扭转过程，此后的现实生活中他也更表现为“女性”，也是剧情中诸多悲剧发生的根源。

“性别”一词有多层含义，可分为染色体性别、表型性别、抚养性别、社会性别等。

妮妮的染色体性别是男性，但父母和同学一直把其当女性，那么，妮妮以后是选择像《中性》中的斯蒂芬尼德斯一样做男人，还是继续保持现在的社会性别?

“为了不影响孩子的学习和生活，我还没有把真相告诉她。”周倩说，孩子虽然没有子宫，但外生殖器是女性的，以后还想让她继续做女人。

傅君芬主任认为，现在的首要问题，是把妮妮体内隐藏的睾丸切除，不然时间长了容易发生癌变;其次，既然选择做女人，就要进行雌激素治疗，以促进第二性特征出现，如乳房的发育;由于没有子宫，故无需人工月经。

傅主任说，17a—羟化酶缺乏症只是性发育异常(Disorder of Sex Development，简称DSD)的一种。而DSD是一个多学科交叉的疾病，它的诊断治疗往往需要联合新生儿科、儿童内分泌科、泌尿外科、心理科、妇科、整形外科等等一系列医生的共同讨论与诊治，对这部分人群要给予特殊的关注，不应该歧视。

■延伸阅读

社会学：

“双性同体”认识流变

双性人，在现代社会中，一提到该词，大多会投去异样的眼光，甚至直接将其等同于泰国的“人妖”。

其实，根据上文所述，双性人的出现是胚胎发育异常所致。据报道，人类出现双性人的比例约1/20000，在美国每年会出生约2600人,在南非更是高达1/5000，具体原因不明。

人类对双性人的认识也有一个演变过程。各远古文明普遍认为，造物主是半阴半阳或雌雄同体的。在中国古代就有女娲伏羲连体交尾图，在古希腊也一度被当作“神”，两性畸形的英文单词“hermaphrodite”，即来源于希腊神话中的象征生殖之神“Hermaphroditus”，其神像特点是具有女性的乳房和男性的阴茎。

这有一个吸引人的传说：Hermaphroditus本是长得极其英俊的男孩，15岁时在泉水中沐浴被仙女Salmacis看见，Salmacis非常迷恋但使出百般手段均未诱惑到Hermaphroditus。于是，仙女跳入水中，将美少年拖入泉水深处，并向上帝祈祷，强求与Hermaphroditus融为一体。上帝满足了她的要求，于是Hermaphroditus变成了具有女性身体和男性生殖器的神。

生殖崇拜时代之后，父权代替了母权制，双性同体观念遂被转变和分离。如流传在不列颠群岛地区的克尔特神话中，女性太阳神后被男神替换，而被贬谪到陪衬的月亮神位置。在男尊女卑的年代里，性别意识被一步步强化，两性畸形因为跨越了男女两性的鸿沟而被视为“异端”。在古罗马，两性同体的患儿一经出生，就常常招致杀害。

在现代社会中，类似的例子也不少。2006年多哈亚运会，27岁的印度女运动员桑蒂·桑德拉扬获得800米比赛银牌，但由于被指“性别欺诈”，而被剥夺奖牌。面对“奇耻大辱”的她，试图用自杀结束自己的生命，幸运的是最终被人救下。

心理学：

为什么李宇春受青睐?

许多人感慨，为什么现代社会许多男性越来越女人味，而女性却朝着“我的野蛮女友”方向进化?李宇春为什么会因帅、酷被吹捧，而不是温柔、可爱?

弗洛伊德曾提出了“潜意识双性化”的概念。他认为，“对人类而言，纯粹的男性或者纯粹的女性，无论是在心理学的意义上还是在生物学的意义上都是找不到的。相反，每个人都表示出自己所属性别和特征与异性特征的混合，表现出主动性和被动性的结合。”

1964年，心理学家提出将“双性化人格”作为人们合适的性别角色模式，即个体同时拥有传统男性应具有的特质和女性应具有的积极人格特质。

李宇春就是典型的中性代表，她的形象在一定程度上模糊了性别的界限，淡化了女性特征，她身上的双性化魅力：自信、坚强、真诚、善良，跨越了传统的性别范围，甚至成为了一种新的时尚。

省立同德医院心理科副主任徐方忠认为，像妮妮这样在社会化过程中虽然当女性抚养，但由于本身是男性、具备男性天生特质，在将来生活中可能更多地表现为“假小子”(中性化)。

教育学：

双性化教育新理念

《牡丹江示范学院学报》2007年第1期有篇文章《双性化教育——一种家庭教育的新理念》，作者为西北师范大学教育学院韩爱晶。

文中阐述，美国心理学家对2000名儿童进行调查，结果发现过于男性化的男孩和过于女性化的女孩，其智力、体力和性格的发展一般都较为片面，相反那些兼有双性气质特征的孩子却大多智力、体力和性格发展全面。

受“单性化教育”影响的男孩将来可能变得刚愎自用、难解人意，不仅在事业上难有竞争优势，而强化双性化人格意识，可以塑造符合刚柔并济、自信豁达、有责任感的人格模式。

作者认为，对孩子性别教育的缺失不利于健康成长，但不论男孩还是女孩，都应在发挥自己“性别”优势的基础上，注意向异性学习、克服自己性格上的弱项。家长们要鼓励孩子去做喜欢做的事情，不要用性别角色定型去限制他们;鼓励孩子和异性伙伴一起活动，培养双性化特质。

当然，也有许多教育界人士对此持否定观点。“这是一种理想的模式，是很难实现的。”杭州江南实验学校一名不愿透露姓名的老师说，“男生有男生自身的特质，如好动、聪明等，一般在四年级之后更加彰显，这不是靠后天培养就能使女生具备的。”