8岁男孩接连三次得蚕豆病
浙大儿院平均每天化验两三个这样的孩子3至5月是蚕豆成熟季 做好预防工作很关键
时报记者 柴悦颖 实习记者 张乐臣 通讯员 王雪飞 文 唐玮洁 制图
时报讯 这两天，8岁男孩王安安，让浙大儿院中心实验室主任技师楼金吐很挂心。去年，一直活泼健康的安安吃了蚕豆，不知怎么，小便突然成了酱油色。今年年初，又因为小便颜色不正常而入院。昨天，脸色发黄、嘴唇发白的安安，再次被父母送进了浙大儿院，这已是安安第三次被送进医院。经化验，安安三次都得了同一个毛病——蚕豆病。楼金吐推测原因，估计是吃了蚕豆酿造的酱油导致。
“蚕豆病原来在初夏高发，现在反季节蔬菜多，蚕豆病一年四季都有了。这种病的可怕之处在于事先没有征兆，只要一吃蚕豆，或接触了蚕豆制品以及氧化性强的药物，就会发生溶血，严重的会导致肾衰竭。”楼金吐表示。
8岁男孩连得三次蚕豆病
8岁男孩王安安，和父母住在绍兴，在上小学。
“去年5月份，安安来医院内科看病。当时，他的小便是酱油色的。化验时，安安爸爸说，当天中午烧了一盆蚕豆，儿子一调羹一调羹吃了一小碗，结果晚上就发现尿液颜色变了。”楼金吐平时就呆在实验室做着各种化验，当安安爸爸第一次来拿检查报告时，他就特意叮嘱过，孩子得的是蚕豆病，回去别再给孩子吃蚕豆了。结果，去年年底，安安又来医院报到了。
“这次是酱油色小便，典型的血红蛋白尿。安安血管溶血，红细胞破裂，细胞里的胆红素跑出来，又得了蚕豆病。”当时楼金吐问安安爸爸，有没有给安安吃蚕豆，或者接触了樟脑丸等氧化物品。安安爸爸都摇摇头。
治好没多久，昨天，安安又被家人紧急送进医院了。这次，安安呕吐、腹痛、排酱油色尿，而且眼白、皮肤全部变成了黄色。
“血常规检验显示血色素很低，有溶血现象，安安居然第三次得了蚕豆病。问了问，孩子爸爸说最近常吃小作坊里买的酱油。小作坊贪便宜，有时会用蚕豆来酿制酱油，想到这里，我就心里有数了。”楼金吐说，安安爸爸拿到结果后，马上给酱油厂打电话确认，果然，酱油是蚕豆做的。
多发于10岁以下男孩
“以前，蚕豆基本在初夏上市，每年3—5月，就到蚕豆病的高峰。现在反季节蔬菜多，储藏条件也好了，蚕豆一年四季都有，病人数量也没有季节差别。”楼金吐主任说，医院实验室平均每天要化验2—3个得蚕豆病的孩子，最多的一天，则要化验四五十个。
昨天，记者在杭城各大医院问了一圈，患者大多是10岁以下的男孩。市一医院儿科主任黄先玫说，医院病房，现在就住着2个蚕豆病的孩子。一般症状轻的，都出院了。
为什么会得蚕豆病?楼金吐说，蚕豆病是一种遗传性疾病，是由人体先天基因缺陷造成的。40%以上的病人有家族史，常常由母亲传给儿子。
“这些病人体内都缺乏一种叫葡萄糖6磷酸脱氢酶的物质。因为蚕豆中有类似氧化剂的物质，吃了蚕豆制品后，就会诱发红细胞大量破裂，在短期内发生急性溶血性黄疸，产生酱油尿。严重的，在一两天内就会死亡。”黄先玫表示，这种病本来多发生于广东和广西，随着人口流动，浙江也多起来，发病率大约万分之一。如果父母双方缺乏这种酶，碰巧都都遗传给孩子，孩子的病就会特别重，这种比例占30%。
有的吃了蚕豆制成的酱油、粉丝，甚至到蚕豆地里走一圈，闻到蚕豆花粉，快的几分钟就会出现酱油尿等溶血症状，必须马上入院抢救。
●服务
有没有这种酶，验个指血就知晓
黄先玫说，蚕豆病是一种可预防，但终生无法根治的疾病。出现了溶血症状，就要及时给孩子输液，阻止尿液结晶。还要及时输入红细胞，并用少量激素来预防心衰和肾衰。
蚕豆病是种自限性疾病，发生时，会让身体里年纪比较大的红细胞破裂。所以病症轻的话，过几天也会自己好，但重的话，就会威胁生命。
怎么知道自己是否缺少这种酶呢?浙大儿院省新生儿疾病筛查中心遗传代谢科杨主任说，只要抽5微升指血化验就行。
“小孩筛查蚕豆病，可到浙大儿院挂个普通内科号，抽指血检查。和做血常规一样，三天便有结果。”楼金吐说，如果担心自己有基因缺陷，准备生宝宝的父母，也可以来医院做检查。同样在门诊抽血，出结果后，医院会通知对方。早期知道，就能预防让自己和宝宝接触蚕豆制品或氧化类物质。
“凡是检测出蚕豆病的患者，都会收到一张医生手写的卡片。”杨主任说，患者拿着这个卡去看病，医生就会避免开一些蚕豆病患者禁用的药物。
“蚕豆病”患者这些东西不能碰
有病史者终生禁食蚕豆和氧化类药物。楼金吐提醒，本人或家族中有蚕豆病史者，应禁食蚕豆制品，包括蚕豆制的酱油、粉丝等。一定要选择品牌产品，避免一些小作坊用便宜的蚕豆制作出来的产品。
“除终生禁食蚕豆外，在每年3～5月蚕豆成熟季，也不要去蚕豆地走动，远离蚕豆花粉。”浙大儿院血液科主任汤永民教授提醒，缺乏这类酶的人，家中不要用樟脑丸、冬青油、紫药水、白花油、万金油或红花油;不要吃金银花、川莲、牛黄、腊梅花、熊胆、珍珠末等。某些解热镇痛药扑热息痛、阿司匹林，磺胺类药牛黄解毒丸，头孢类抗生素，抗疟药奎宁等，最好少用或不用，因为它们的氧化性很强，都能诱使人发病。